ロンバーグ病とは?顔面片側萎縮

ロンバーグ病とは?顔面片側萎縮症。正式にはパリーロンベルク病、進行性顔面片側萎縮

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ロンバーグ病とは?顔面片側萎縮

昨日のTVで紹介していましたロンバーグ病とは?
ロンバーグ病って聞きなれませんよね。
ロンバーグ病について調べてみました。

パリーロンベルク病
進行性顔面片側萎縮
シンコウセイガンメンヘンソクイシュク
[英]progressive facial hemiatrophy
多くは思春期の頃(10代)に発症する。
顔面の皮膚や皮下組織(脂肪、筋肉)、軟骨・骨に徐々に萎縮が生じる。
症例により様々で突然進行が停止することもある。
原因は不明である。

治療法としては、軟部組織の変形には真皮脂肪移植
(遊離もしくは血管柄付き移植)を行い。
交感神経ブロックや切除、形成外科的対症療法が主となる。

顔面骨の変形が高度な時は骨切りによる形成も必要となる。
TVではZ型の人工骨を移植していましたね。

また、手術時期に関しては議論されており、
萎縮の進行が顕著な時は移植組織も萎縮してしまうので、手術は行わないが、
血管柄付き移植であれば進行期に手術を行っても問題ないとの報告もある。

それも少女の顔が萎縮してしまうなんて・・・
わたしなら本当にショックです。
でも、同じ悩みがある人がいると思い、弁護士を目指す心意気を
とても力強く思えました。

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